我院脊柱外科成功进行

内窥镜下经口咽入路齿状突复位内固定术治疗先天性颅底凹陷症

颅底凹陷症是由于胚胎时期中胚层体节枕骨部发育不良所致, 患者枢椎于齿突尖部上移突入颅腔、导致后颅窝狭小，常合并有齿状突脱位，因对脑干和颈髓背腹侧均造成压迫,出现复杂和严重的症状。延髓和上颈髓受压表现包括感觉障碍、 肌肉萎缩、 偏瘫、 四肢瘫、 眩晕、 步态不稳、呼吸困难和尿道括约肌障碍等,脑神经和颈神经受累症状包括枕颈部疼痛、 面部麻木、 复视、 耳鸣、 听力减退、声音嘶哑、 吞咽困难等。

传统的手术单方法是纯后颅窝减压,切除枕骨大孔后缘,这种术式只单纯减压, 不做局部固定,临床效果不理想。目前国内外治疗颅底凹陷采取的主要术式包括经后方入路的枕下减压、 枕颈融合术,寰枢椎融合术,经口腔前路齿状突切除术,经枕颈侧方的远外侧入路或枕下后外侧入路齿状突切除术等。

我科采取了目前国内较为先进的内窥镜下经口咽入路齿状突复位内固定术治疗先天性颅底凹陷症，该方法可有效缩短手术时间，创伤小，手术操作较简便，治疗效果确切，取得了良好的治疗效果。现将报道如下：

患者，××，女，32岁，因“四肢进行性无力伴右手左下肢麻木2年余”入院。体查：生命体征正常，神清，心肺腹查体无特殊。脊柱未见明显畸形，各棘突棘间无明显压叩痛，右上肢肌力4级，余肢体肌力4+级，右手、左下肢膝关节以下感觉减退，双侧霍夫曼征（+），双侧巴氏征（+），双侧踝阵挛（+）。

以下为患者手术前X片，CT级MRI检查图像：

患者手术后四肢麻木较前明显缓解，行影像学检查证实齿状突位置良好，对颈髓及颅内的压迫明显减轻，术后X线及CT片如下：